1925年、シカゴ生まれ。独特の韻を踏んだ文章と、独自のモノクローム線画でユニークな作品を数多く発表している。またエドワード・リアやサミュエル・ベケットらの作品の挿画、劇場の舞台美術なども手がけた。幻想的な作風と、アナグラムを用いた（Ogdred Wearyなど）ペン・ネームを使い分けて、たくさんの私家版を出版したために、多くの熱狂的コレクターを生みだした。1943年から46年まで、陸軍の軍務に服したあと、ハーヴァード大学でフランス文学を専攻する。1953年、ニューヨークの老舗出版社Doubledayに就職。ブックデザインを担当する。この年、最初の単行本The Unstrung Harpが出版される。1960年、DoubledayからRandom Houseの子会社 Looking Glass Libraryに移籍。1962年には、自身の出版社Fantod Pressを興し、The Beasty Babyを出版する。1963年、独立して専業作家となる。1970年、The Sopping ThursdayがGotham Book Martから出版され、同書店との本格的な関係が始まる。1977年、ブロードウェイの舞台Draculaのセットと衣装デザインによりトニー賞を受賞する。1980年、PBS（Public Broadcasting System）の番組 Mystery!のオープニング・アニメーションを作成する。1986年、新作The Haunted Tea-Cosy:A Dispirited and Distasteful divrsion for Christmasが Harcourt Braceから出版される。同時に、代表作の『ギャシュリークラムのちびっ子たち』『うろんな客』『優雅に叱責する自転車』（全て邦訳は柴田元幸訳、河出書房新社刊）が、同社より新装・再刊された。膨大な作品とミステリアスな人物像については『エドワード･ゴーリーの世界』（濱中利信編､河出書房新社刊）『どんどん変に・・・ エドワード･ゴーリーインタビュー集成』（小山太一＆宮本朋子訳、河出書房新社刊）で知ることができる。
2000年4月15日、心臓発作のため死去。享年75歳。